腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
解振华:中国坚持应对气候变化的战略定力******
中新网北京8月29日电 “当前,全球气候变化已经从未来的挑战变成眼前的危机。”第二届“共同行动 助力碳中和”高层论坛日前在京举行,中国气候变化事务特使解振华在论坛上如是说。
论坛由国家发展和改革委员会国际合作中心与生态环境部环境与经济政策研究中心、北京大学光华管理学院联合主办,为中外绿色低碳领域的政策制定者、专家学者和实践者搭建交流平台。
会上,来自中国、印度尼西亚、南非等国的嘉宾分享实践、交流经验,探索发展中国家共同应对气候变化的可持续发展路径。
解振华表示,在全球气候变化挑战面前,没有一个国家能够置身事外、独善其身,坚持多边主义合作共赢是唯一的选择。他指出,要推动各方将当前发展与长期转型结合起来,建立公平合理、合作共赢的全球气候治理体系,携手走上绿色、低碳、转型、创新、可持续发展的道路,构建人类命运共同体。
“中国一直以来,以实实在在的行动为全球应对气候变化作出了自己的贡献。”解振华介绍,2020年,中国单位GDP二氧化碳排放比2005年降低了48.4%,超额完成对外承诺的应对气候变化的行动目标,相当于减少二氧化碳排放约57.9亿吨。能源结构进一步优化,煤炭占一次能源的比重从72%下降到56%,非化石能源占一次能源的比重从7.4%提高到15.9%。
他提到,当前全球面临俄乌冲突,经济、金融、能源、粮食、产业链、供应链不稳定等多重挑战,一些国家气候政策出现一些回摆,但中国坚持应对气候变化的战略定力,按照既定的目标方向持续推进碳达峰、碳中和。
“无论其他国家气候政策是否出现反复,我们都会坚持落实《巴黎协定》,继续采取强有力的政策和行动,与各方一道,推进应对气候变化的多边进程,通过应对气候变化南南合作,为其他发展中国家提供力所能及的帮助,继续做全球气候治理的重要参与者、贡献者和引领者。”解振华说。
印度尼西亚驻华大使周浩黎表示,印度尼西亚已经作出了减少碳排放的承诺,2016年印度尼西亚政府已批准《巴黎协定》。印度尼西亚还制定了“2020年-2024年中期发展计划”,其中提到关于加强环境建设,提高抵御自然灾害和气候变化能力等问题。在疫情挑战下,印度尼西亚通过低碳发展找到了持续前进的动力,包括建设可再生能源、规范垃圾的管理和发展绿色工业区等等。
此外,周浩黎提到,作为二十国集团(G20)现任主席国,印度尼西亚将把能源转型问题作为G20三个优先事项之一。预计在今年的G20峰会,将所有的成员国聚集在一起,讨论碳排放减少,推进削减燃煤电厂的投资计划,进一步支持向绿色能源过渡和转型。
“目前,南部非洲地区经历着各种不同的极端天气事件。”南非驻华大使谢胜文表示,这些极端天气事件造成了广泛的破坏、基础设施被摧毁以及人员伤亡。作为发展中国家,其在适应全球气候变化方面的资金不足,同时疫情进一步消耗了有限的国家资源,而发达国家也未能履行资助义务。
谢胜文表示,南非致力于基于科学和公正原则应对气候变化,实现2050年碳中和的目标。南非政府在国家自主贡献目标中提出,到2030年,温室气体排放量控制在3.98亿-4.4亿吨。为实现脱碳,南非还制定一项电力部门投资计划,比如2019年的“南非资源计划”、绿色交通战略,以及近期实施的碳税。
“我们的战略不仅关注能源和交通部门,也包括工业和其他部门的减排,比如在农业、林业和土地利用等方面。”谢胜文表示,气候变化是一个全球性问题,需要采取集体行动实现碳中和,采取协调性的行动,才会最终获得胜利。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)