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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

一折保时捷，误会如何解？******

　　错标超低价保时捷下单后须交付吗？近日，某地一家保时捷中心上线一辆轿车，标价12.4万元，引发大量消费者订购。截至当天晚上，该销售链接共有近600个预订单。随后，保时捷下架了这辆车并退回消费者订金。此事引发社会热议，有不少网友评论称，按照诚信原则，商家既然提供了链接且客户下单了，那么就应该交付。(2月2日《法治日报》)

　　平均售价100多万的豪华车，一折出售，优惠力度之大，也难怪让人心动。然而，除了心动外，可能更多的是疑惑。相信那些下单了的客户也会抱有疑问，“标价远低于实际价值，这可能吗？”当然，或许有更多人的心里会出现另一个声音，“万一这是真的呢？”于是乎，争执就由此产生了。

　　近年来，网络平台卖家错标商品价格、出现“乌龙”订单的现象时有发生，引发纠纷不断。人们争论的焦点，往往在于其“重大误解”的认定上。

　　何为“重大误解”？按字面意思，可以简单理解为双方信息存在误差，而且其中一方会因为误差造成出现重大损失。实际上，按照我国民法典对重大误解制度的相关规定，如果确实是商家无心之失或技术故障，导致出现极不公平的“乌龙”订单，商家可以重大误解为由撤销合同。然而，在大多数情况下，对“重大误解”的解释，一般是由商家“自证”，而消费者却难以考证，这就让消费者在天然上处于信息弱势一方。当误解情形不明显，或存在商家刻意引流的情况下，重大误解制度更有可能成为某些商家暗箱操作的“遮羞布”，这就与其设立的初衷事与愿违了。

　　其实，按照公平与诚信的交易原则，若出现重大差错而导致重大误解，就如本次的“一折保时捷”，商家为避免重大损失而行使撤销权，这无可厚非。但误会不会自动解除，需要商家拿出真诚实意，主动向消费者寻求谅解、协商解决，造成消费者的信赖受损也应有相应的补偿。而任何私下强制解除合同的行为，不仅有可能加深误解，而且也不合法律程序，有可能背上新官司。

　　对于消费者来说，面对商家恶意引流、肆意操纵标价的行为，要敢于维权。当然，捡漏之心，人皆有之，但一个诚信友善的消费者，也不应拿别人的错误来“奖励”自己。　　　　　　　　　　　　　　 (陈文杰)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）