腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
春节两岸人员往来需求旺 航空公司增班服务******
中新社北京1月6日电 (记者 路梅)2023年春运将于7日启动,海峡两岸人员往来需求大增,不少执飞两岸航线的航空公司增班服务,一些热门航线的春节高峰日期订票率已达八成以上。
2023年春运是全面落实疫情防控优化措施及“乙类乙管”各项措施以来的第一个春运,中国民用航空局总飞行师万向东6日在新闻发布会上指出,预计民航客流量将明显增长。
就此,春秋航空公司宣传部部长毛懿对中新社表示,春秋航空计划自1月15日起至3月底,恢复上海到台北航班,目前订票情况较好,预计春节期间客座率可达九成以上。“这条航线上的两岸出行需求一直比较旺,春运期间恢复航班,将更加便利两岸旅客的出行,我们也会精心配备飞行机组,为旅客提供温馨的服务。”
记者当天通过订票网站查询了解,春运期间多数执飞两岸航线的航空公司都增加了客运航班数量。以中国国际航空公司为例,自1月11日起至2月底,“上海浦东—台北桃园”航线由目前的每两周一班增加至每周七班;“北京首都—台北桃园”则由每周一班增加至每周两班。航空售票处订票员查询后表示,自1月14日开始,春节高峰日期的两岸航线票源已较为吃紧,多数航班的订座率超过八成。
自2008年两岸开放空中直航后,大陆开放航点61个,台湾开放航点10个,每周两岸客货运航班超过890个。2020年2月至今,民进党当局以防疫为借口,单方面暂停57个大陆航点的两岸航班,仅保留北京、上海、厦门、成都4个航点,两岸航班数量大幅缩减。
据了解,2020年之前,原有十余家大陆航空公司开设两岸航班,航点和人员往来受限后,仅有国航、东航、南航、厦航保留少量两岸航班,春秋航空与吉祥航空则在今年春运期间复飞部分两岸航线。
航空界人士指出,目前两岸直航航点少、航班数量有限,很难满足两岸民众正常出行需要。许多台商台胞亦呼吁,尽快开放两岸航点、增加航班,让两岸人员交流和贸易往来恢复正常。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)